فنیل آلانین هیدروکسیلاز. فنیل آلانین هیدروکسیلاز آنزیمی است که باعث هیدروکسیله شدن اسید آمینه فنیل آلانین و تبدیل آن به اسید آمینه تیروزین می شود. کوآنزیم این واکنش، تتراهیدروبیوپترن (BH۴) می باشد. عدم انجام این واکنش ها منجر به نارسایی می شود که فنیل کتونوری، نام دارد.فنیل آلانین تیروزینبیماری فنیل کتونوری یک نقص متابولیکی مادرزادی نادر است. اختلال اصلی در این بیماری، تجمع اسید آمی...
