نقص پیرووات کربوکسیلاز (به انگلیسی: Pyruvate carboxylase deficiency) جزء ناهنجاری های متابولیسم کربوهیدرات هاست. جهت شروع راه گلوکونئوژنز از لاکتات یا آلانین، ساخته شدن اگزالواستات از پیرووات ضروری نیست. بعلاوه این موضوع از یک طرف امکان برداشتن سیترات، ۲ اوکسوگلوتارات یا سوکسینیل کوآ از چرخه اسید تری کربوکسیلیک را برای ساختن ترکیبات گوناگون فراهم می کند و از طرف دیگر جهت تولید آسپارتات لازم می باش...
