میوپاتی میتوکندریال (انگلیسی: Mitochondrial myopathy) به گروهی از میوپاتی ها اطلاق می شود که با نقائص میتوکندریایی در ارتباط هستند. در بیوپسی عضلات این بیماران، «فیبرهای عضلانی قرمز ناصاف و خشن» دیده می شود که در واقع تجمع اندکی از گلیکوژن و چربی های خنثی هستند که واکنش افزایش یافته ای نسبت به «سوکسینات دِهیدروژناز» و واکنش کاهش یافته ای نسبت به «سیتوکروم اکسیداز سی» دارند.این بیماری همیشه از مادر...