سیالیدوز که با نام موکولیپیدوز نوع یک نیز خوانده می شود، نوعی اختلال متابولیسم لیزوزومی است.بررسی آنزیم: در فیبروبلاستهاکروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است.زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.دوره شیرخوارگی: نوع شدید شیرخوارگی در کمتر از ۶ ماهگی با یافته های صورت خشن، کری، بزرگی سر، کوتاهی قد، کدورت قرنیه و عدسی، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، فتق، عقب ماندگی ذهنی، علائم عصبی پیشرو...