بیماری های میتوکندریایی (انگلیسی: Mitochondrial diseases) حاصل اختلالات آنزیم ها یا کمپلکس های آنزیمی هستند که مستقیماً در ایجاد انرژی شیمیایی توسط فسفوریلاسیون اکسیداتیو شرکت می کنند. این موارد شامل کمپلکس پیرووات دهیدروژناز، چرخه اسید تری کربوکسیلیک، زنجیره تنفسی و آنزیم آدنوزین تری فسفات سنتاز می باشند. همپوشانی قابل توجهی در بین هر یک از این نقائص با توجه به یافته های بالینی، پاتوفیزیولوژی و ژ...