پاکونیشی مادرزادی یا پاکونیشیا کانژنیتا (به انگلیسی: Pachyonychia congenita)یک اختلال پوستی نادر است که به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. شیوع آن از ۱۰۰۰ تا ۱۰۰۰۰ مورد در سراسر جهان تخمین زده می شود. این بیماری به صورت بالینی و در حضور همزمان برجستگی امگا شکل ناخن و ضخیم شدن دردناک کف دست و پا تشخیص داده می شود. ضایعات معمولاً در طی ماه های اول پس از تولد یا در طی چند سال اول زندگی به وجود می آ...